| Skrivet av Margareta Uhlhorn avelsråd i SGSK. Första kända bekräftade fallet av CCA på gordonsetter i Sverige Cerebellär cortikal abiotrofi (CCA) är en ärftlig sjukdom som angriper lillhjärnan (cerebellum) hos unga hundar. Det är en speciell typ av celler i lillhjärnans bark (cortex) som tillbakabildas och grymt nog drabbas unga hundar i åldern 6 månader till ca 2 år. Lillhjärnan spelar en viktig roll för kroppens balans och finmotorik och när den inte fungerar som den ska blir hundarna ostadiga och vingliga eftersom samordningen av den viljemässiga motoriken satts ur spel (ataxi). Valparna är alltså friska när de föds men börjar visa symtom mellan 6-24 månaders ålder. Symtomen tilltar sedan långsamt och det finns inget sätt att bota hundarna så när symtomen blir för svåra är avlivning enda utvägen. Det enda säkra sättet att ställa diagnos i dagsläget är via obduktion där vävnadsprover från lillhjärnan undersöks i mikroskop. Den aktuella svenska hunden uppfattades som klumpig i sina rörelser redan vid ca 7 månaders ålder. Symtomen tilltog gradvis med överdrivna rörelsemönster, oförmåga att kontrollera kroppen efter att tex ha skakat av sig och oförmåga att gå i trappor och på hala golv. I samband med rastning och måltid kunde hunden börja skaka och därefter ramla omkull. Symtomen blev så svåra att hunden avlivades vid 15 månaders ålder varefter den misstänkta diagnosen kunde bekräftas. Sjukdomen beskrevs redan 1980 på gordonsettrar i USA (de Lahunta et al) och man har kunnat konstatera att den är icke könsbundet recessiv vilket betyder att hunden måste få den dåliga genen från såväl mamman som pappan för att bli sjuk och det spelar ingen roll vilket kön hunden har. Det innebär att om både tiken och hanhunden är bärare får ca 25% av valparna sjukdomen och ca 50 % blir friska bärare av genen. Sjukdomen finns beskriven hos en rad andra hundraser såsom tex airedaleterrier, border collie, kelpie, labrador retriever, berner sennenhund, bullterrier, skotsk terrier, schäfer, pointer, lagotto romagnolo och vissa spanielraser. I USA har man lyckats spåra drabbade hundar tillbaka till 1930-40-talet och till hundar som då importerades från England. Bekräftade fall har även rapporterats från Holland och Australien men vad vi känner till finns inga rapporterade fall från Skandinavien tidigare. Vår egen Anita Aronsson skrev redan 1990 om sjukdomen i ”Gordonsetter Nytt” och redan då ansågs sjukdomen vara så utbredd i de amerikanska stammarna att inga uppfödare kunde garantera att deras hundar inte bar på anlaget. Vi i SGSK avelsråd har varit i kontakt med en amerikansk forskargrupp som håller på att försöka identifiera CCA genen hos gordonsettrar för att på sikt kunna hitta anlagsbärare med hjälp av ett enkelt blodprov och därmed kunna undvika parningar där genen riskerar att spridas vidare och leda till sjuka hundar. I dagsläget är planen att vidarebefordra blodprov från den drabbade hunden och dess nära släktingar till forskarna i USA vilket på sikt ska gynna gordonsettrar i hela världen. Vår ras är ju förhållandevis liten och det nu aktuella bekräftade fallet är en svensk-norsk kombination vilket tydliggör behovet av att arbeta öppet över gränserna för att lösa problemet. Det finns alltså all anledning att hålla öron och ögon öppna för sjukdomen och om ni misstänker att er hund drabbats kan ni kontakta oss i SGSK avelsråd så kan vi hjälpa till med vidare hantering av fallet. Källor: De LaHunta A et al: 1980, Hereditary cerebellar cortical abiotrophy in the Gordon setter, J Am Vet Med Assoc 177:538-541 Steinberg HS et al: 1981, Clinical features of inherited cerebellar degeneration in Gordon Setters. J Am Vet Med Assoc 179:886-890 Jokinen TS et al: 2007, Cerebellar cortical abiotrophy in Lagotto Romagnolo dogs, JSAP 48: 470-473 Anita Aronsson: 1990, Ärftlig lillhjärnesjukdom hos amerikanska gordonsetterstammar, Gordonsetter Nytt nr 3 |